레이노병과 자가면역질환(전신경화증 루푸스 쇼그렌증후군 등)

레이노병과 자가면역질환(전신경화증 루푸스 쇼그렌증후군 등)

레이 노는 현상(Raynaud’s phenomenon, RP)는 주기적으로 나타나는 말단(손가락, 발가락, 코, 귀 등)의 창백한 청색증, 발적을 특징으로 하는 질환입니다.

추위나 스트레스에 노출되면 증상이 나타나는 진단과 치료를 받지 못하는 경우가 많습니다.

RP와 비슷한 증상이 다른 질환과의 감별을 단단히 해야겠어요.일반적으로 RP는 3단계에서 나타납니다 추위 스트레스에 노출되자 말단이 창백하다.

보라 색, 푸른색으로 변하는 혈액의 흐름이 돌아와서 정상보다 더 붉어진 뒤 회복된다.

RP와 구별해야 하는 대표적인 질환은 말단 청색증(acrocyanosis), 동창(pernio)망상 청피가(live do reticularis)입니다.

이들 질환은 서서히 진행되기 때문에 RP와 구별이 어려운 경우가 있습니다.

하지만 PR과 치료법과 예후가 다른 것이라 주의 깊게 감별할 필요가 있습니다.

이들 질환의 공통점은 모두 사지 말단의 색이 바뀌어, 마비 증상은 없는 일입니다.

그러나 망상 청피 얼룩은 손만 아니라 다리 배, 가슴에도 침범하다 차이가 있습니다.

RP는 지역마다 상당히 다른 역학을 나타냅니다.

일본의 경우 여성의 2.1%, 남성의 1.1%에서 발생하지만 프랑스에서는 여성의 11.7%, 남성의 6.3%에서 발생한다고 보고됐고, 추운 지역일수록 높은 발생률을 나타내고 있습니다.

인종 지역의 기후에 영향을 받는다고 추정하고 있습니다.

특발성에서 발생한 일차성 레이의 현상은 레이 노는 병(Raynaud disease)로 부르며 다른 질환과 관련해서 발생한 이차성 레이의 현상은 레이의 증후군(Raynaud syndrome)라고 부릅니다.

이차성 레이노 현상은 해당 질환의 발생과 동시에 혹은 발생 이전에 나타나는 경우도 있으므로 RP 발생 후 다른 징후가 보이는지 잘 관찰하고 대비해야 합니다.

RP를 유발할 수 있는 질환은 아래와 같습니다。 채은정 스타니슬라프 헨킨. 레이노 현상과 관련된 혈관경련성 장애. 혈관의학 26.1 (2021): 56-70.

전신성 자기 면역 질환 전신 경화증(scleroderma):90%이상으로 발생 CREST syndrome:”R”이 레이의 현상을 뜻한다, 전신 홍반 홍반(systemic lupus erythematosus, SLE):30%정도에서 발생하는 류머티즘 관절염(Rheumatoid arthritis):22%에서 발생하는 피부 근육염(dermatomyositis)혼합 결합 조직 병(Mixed connective tissue disease)쇼 글렌 증후군(Sje matose sndy괴 oembolism)버거 시 병 3. 신경 질환 손목 터널 증후군 복합 부위 통증 증후군(CRPS)뇌졸중(Cerebral vascular accident,CVA)추간판 질환(Intervertebral disk disease)척수 공동증 소아 마비

4. 외상 진동 공구에 노출 전기 충격 타악기의 사용에 따른 충격 온도 손상 5. 약물 부작용 편 두통약(ergot derivatives) 오른 프롤락틴 혈증 치료제(Bromcriptine)편두통 치료제, 세로토닌 길항제(Methysergide)항암제(Vinblastine, Gemcitabine)항생 물질(Bleomycin)인터페론 염화 비닐 단위체 노출 실리콘 유기 용매에 노출 코카인 중독 호르몬 대체 요법(estrogen replacement therapy)6종의 혈액 질환과 갑상선 기능 저하 방어에 겐 혈증8. 기타의 흉곽 출구 증후군골수 증식 질환 낮은 체질량 지수 섬유 근육통 동정 맥류 동맥 고혈압

레이노 현상이 발생하는 원인은 다음과 같이 추정되고 있습니다.

국소 혈관의 과민 반응 자율신경 활성증가 아드레날린 활성증가 베타 아드레날린 폐색세로노닌 이상 트롬복세인 A2 엔도테린-1국소 혈관의 과민 반응 자율신경 활성증가 아드레날린 활성증가 베타 아드레날린 폐색세로노닌 이상 트롬복세인 A2 엔도테린-1